Poliangeíte microscópica com síndrome pulmão-rim

Abstract

CENÁRIO: A Poliangeíte microscópica é uma forma de vasculite sistêmica de pequenos vasos, associada aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que preferencialmente acomete vênulas, capilares e arteríolas, e que pode envolver artérias e veias. Está entre as vasculites sistêmicas primárias de pequenos vasos mais frequentes. Uma das formas de apresentação da doença é o surgimento de hemorragia pulmonar e glomerulonefrite rapidamente progressiva, caracterizando a síndrome pulmão-rim. Uma evolução potencialmente fatal quando o tratamento não é instituído precocemente. OBJETIVO: relatar o caso de um paciente do sexo masculino com poliangeíte microscópica que apresentou na sua evolução hemorragia alveolar difusa e disfunção renal como forma de apresentação clínica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 65 anos, portador de hipertensão arterial sistêmica e ex-tabagista , com história prévia de infarto agudo do miocárdio deu entrada no serviço com queixa de hemoptise associada a dispneia e perda ponderal (16kg em 2 meses). Diante do quadro clínico e epidemiologia foi aventada a possibilidade de tuberculose, no entanto, exames foram negativos. Tomografia de tórax com achado inespecífico e presença de linfonodos mediastinais com padrão de vidro-fosco, granuloma calcificado e derrame pleural bilateral. Durante o internamento evoluiu com hematúria e elevação das escórias nitrogenadas. Diante da inconclusão diagnóstica e hemoptise maciça, paciente realizou arteriografia dos vasos pulmonares, a qual não demonstrou alterações sugestivas de doença da macrovasculatura, sugerindo etiologia alveolar. Durante o procedimento, paciente intercorreu necessitando ser transferido para UTI (unidade de terapia intensiva). Após descartar a possibilidade de doenças da macrovasculatura e infectocontagiosas, foi aventada a possibilidade de vasculite já que nesse período foi evidenciado ANCA positivo. Diante do diagnóstico presuntivo de vasculite causando síndrome pulmão rim, optou-se em iniciar teste terapêutico, para indução da remissão, com terapia imunossupressora (metilprednisolona 1g/dia durante 5 dias). Progrediu com desmame de ventilação mecânica, recebendo alta para enfermaria, onde evoluiu com infecção relacionada a assistência (hemoculturas isolaram S. aureus MRSA) sendo realizado tratamento com Vancomicina. Após estabilização do quadro infeccioso e término de ciclo de corticoide em pulsoterapia se iniciou a manutenção da remissão com ciclofosfamida (1mg/kg/dia) em doses semanais permancendo assintomático em acompanhamento ambulatorial.